Endokrine Orbitopathie

 

Eine Schilddrüsenerkrankung kann sich zusätzlich auf die Augen auswirken. Dies ist oft sehr belastend, zumal es kein „Patentrezept“ für die Behandlung gibt. Der erste Schritt, die Erkrankung in den Griff zu bekommen, ist Wissen. Wissen ist, wie man zu Recht sagt Macht, auch über Krankheit. Und Wissen gibt Ihnen die Voraussetzung, ein verständiger Partner Ihres Arztes, auf dem – manchmal langem – Weg der Behandlung zu werden.

Um Ihnen dieses Wissen an die Hand zu geben, haben wir diese Informationen für Sie zusammengestellt.

Endokrine Orbitopathie – Was ist das?

Endokrine Orbitopathie ist der Fachausdruck für die Miterkrankung der Augenhöhlengewebe bei bestimmten Schilddrüsenerkrankungen (meist dem sog. „Morbus Basedow“), die zu einer Reihe an Symptomen wie z. B. dem Hervortreten der Augen (Exophthalmus), einer Lidschwellung oder einer Augenbewegungsstörung mit Doppelbildern führen kann.

Endokrin: hormonell bedingt.

Orbita: Augenhöhle.

-pathie: ein Leiden, eine Krankheit.

Endokrine Orbitopathie bezeichnet also eine hormonell (hier durch die Schilddrüse) bedingte Erkrankung der Augenhöhle(ngewebe).

ex-: (her-)aus.

ophthalmos: Auge.

Exophthalmus bezeichnet also ein Hervortreten des Augapfels.

Morbus Basedow – Was ist das?

Der Amtsarzt der Stadt Merseburg, Karl Adolf von Basedow, beschrieb 1840 erstmals die später nach ihm benannte Erkrankung, die durch:

  • einen Exophthalmus,
  • eine vergrößerte Schilddrüse sowie
  • Herzrasen charakterisiert ist.

Diese 3 Symptome werden auch als „Merseburger Trias“ bezeichnet.

Der Morbus Basedow ist nach heutiger Kenntnis eine Autoimmunerkrankung, also eine Erkrankung des Immunsystems, die sich gegen körpereigenes Gewebe, in diesem Falle das Schilddrüsengewebe, richtet. Bisher noch nicht im Einzelnen geklärte Autoimmunprozesse führen dazu, dass die Schilddrüse unkontrolliert große Mengen an Schilddrüsenhormonen produziert. Unter anderem sind Autoantikörper nachweisbar, die die Wirkung des Schilddrüsen (Thyreoidea) stimulierenden Hormons (TSH) nachahmen (sog. TSH-Rezeptor-Antikörper). Dies führt zum Beschwerdebild einer Schilddrüsenüberfunktion, wozu z. B. auch das Herzrasen gehört.

Als Ursache dieser Autoimmunerkrankung werden eine genetische Disposition, Virusinfektionen, Stress sowie äußere Faktoren, wie Rauchen, diskutiert.

Wer bekommt eine Endokrine Orbitopathie?

Die Endokrine Orbitopathie tritt meist in Verbindung mit einem Morbus Basedow, in sehr seltenen Fällen auch in Verbindung mit der sog. „Hashimoto-Thyreoiditis“, auf. In einigen Untersuchungen wird berichtet, dass über 85 % der an Morbus Basedow Erkrankten eine Augenbeteiligung entwickeln. Diese kann vor, nach oder während der Schilddrüsenerkrankung auftreten. Sehr selten ist das Auftreten einer endokrinen Orbitopathie ohne erkennbare Schilddrüsenerkrankung. Selbst nach Behandlung der Schilddrüsenerkrankung kann es bei bis zu 50 % der Basedow-Patienten innerhalb von 2 Jahren zu einer Aktivierung der Augenbeteiligung kommen. Die Ausprägung der (meist doppelseitigen) endokrinen Orbitopathie ist sehr variabel. Leichte und schwere Verlaufsformen sind bekannt. Und nicht immer sind beide Augen gleichermaßen betroffen.

Wie kommt es zur Endokrinen Orbitopathie?

Beim Morbus Basedow werden also Antikörper gegen TSH-Rezeptoren der Schilddrüsenzelle gebildet. TSH-Rezeptoren finden sich aber auch im Fettgewebe der Augenhöhle (übrigens auch in der Haut der Unterschenkelvorderseite, im Gehirn, den Muskeln und im Knochen). Deshalb finden diese Antikörper und bestimmte Immunzellen nicht nur in der Schilddrüse, sondern auch in der Augenhöhle Ankopplungsstellen und können dort (wie in der Schilddrüse) Entzündungsprozesse auslösen, die eine Gewebeschädigung nach sich ziehen. Der Entzündungsprozess führt schließlich zu einer Zunahme der Augenmuskeldicke, des Fett- und Bindegewebes in den Augenhöhlen und zu einer Schwellung der Augenlider und der Tränendrüsen.

Durch die knöcherne Begrenzung der Augenhöhlen führt die Schwellung der Gewebe zu einer Raumnot, welche die Augen nach vorne, der einzig möglichen Ausweichrichtung, verdrängt. Durch die Gewebeschwellung wird der Blutfluss behindert und die entzündliche Reaktion weiter gefördert. Im weiteren Verlauf wandelt sich das entzündete Gewebe narbig um. Beschwerden treten sowohl durch die aktive Entzündung der Gewebe als auch durch die narbige Abheilung auf.

Rauchen vermindert die Sauerstoffzufuhr und verstärkt so die ablaufenden Immunprozesse. Weiterhin unterhalten die im Rauch enthaltenen Schadstoffe und freigesetzten Sauerstoffradikale den Entzündungsprozess und behindern die Ausheilung.

Welche Beschwerden macht die Endokrine Orbitopathie?

Die Verdrängung der Augen aus den Augenhöhlen führt zu hervortretenden Augen (Exophthalmus) und ungenügendem Lidschluss mit Exposition der Hornhautoberfläche.

Beschwerden der trockenen Hornhautoberfläche sind Augenbrennen, tränende Augen, Lichtempfindlichkeit, Rötung der Augen, Fremdkörpergefühl, trockene Augen, Druckgefühl hinter den Augen und verschwommenes Sehen.

Die Entzündung von Bindegewebe und Muskeln der Augenlider zeigt sich in geschwollenen Augenlidern, seltenem Lidschlag, großer Lidspalte, hochgezogenen Oberlidern und/oder tiefer stehenden Unterlidern.

Die Entzündung der Augenmuskeln führt zu Schielstellung der Augen mit Doppelbildern, Kopfschmerzen und Halswirbelsäulenproblemen (wenn eine Kopfzwangshaltung besteht).

Die gefürchtetste Komplikation entsteht durch Zunahme des Druckes in der beengten Augenhöhle. Hierdurch kann es zu einer Schädigung des Sehnerven kommen, die schlimmstenfalls zu Gesichtsfeldausfällen bis hin zur Erblindung führen kann.

Welche Untersuchungen macht der Augenarzt?

Neben einer gründlichen allgemeinen Augenuntersuchung führt der Augenarzt auch eine Reihe von speziellen, teils aufwendigen Untersuchungen durch. Planen Sie daher für den Augenarztbesuch genügend Zeit ein. Solche Spezialuntersuchungen sind z. B.:

  • Bestimmung der Lidspaltenweite.
  • Untersuchung auf Hervortreten der Augen (Messung mit dem Exophthalmometer nach Hertel).
  • Augendruckmessung im Geradeaus- und Aufblick.
  • Untersuchung der Beweglichkeit der Augenmuskeln.
  • Untersuchung des Gesichtsfeldes.
  • Untersuchung des Farbensehens.
  • Ultraschalluntersuchung der Augenmuskulatur.
  • Zusätzlich kann der Augenarzt eine Kernspinuntersuchung anordnen, um die Aktivität und die Ausprägung der endokrinen Orbitopathie zu beurteilen.

Welche Therapiemöglichkeiten gibt es?

Über die bestmögliche Therapie bei der endokrinen Orbitopathie besteht unter den Spezialisten immer noch keine Einigkeit. Einen „Königsweg“ gibt es also nicht. Aber es bestehen viele Möglichkeiten, die in engem Zusammenwirken zwischen dem Augenarzt, dem Hormon-/Schilddrüsenspezialisten und, ganz wesentlich, dem Patienten abgewogen und eingesetzt werden können. Dabei richtet sich die Therapie nach vielen Faktoren (z. B. welche Symptome im Vordergrund stehen) und muss individuell auf den Patienten „zugeschneidert“ werden.

Grundvoraussetzung: optimale Stoffwechseleinstellung

An erster Stelle steht die Beseitigung einer bestehenden Schilddrüsenüberfunktion. Zwar kann eine endokrine Orbitopathie auch trotz einer guten Stoffwechsellage (also einer guten Einstellung der Schilddrüsenwerte) auftreten oder fortschreiten. Die optimale Einstellung ist jedoch die Grundvoraussetzung, um den Verlauf einer endokrinen Orbitopathie günstig zu beeinflussen.

Die 3 Säulen der Behandlung sind:

  • Medikamente zur Hemmung der Schilddrüsenüberfunktion (Thyreostatika).
  • (Fast) vollständige Entfernung der Schilddrüse (Thyreoidektomie). Bei den meisten Erkrankten trägt die operative Entfernung der Schilddrüse zu einem Rückgang der endokrinen Orbitopathie bei.
  • Radiojodtherapie.
    Eine Radiojodtherapie sollte beim Morbus Basedow vermieden werden oder allenfalls unter Kortisonschutz stattfinden, um eine Verschlechterung oder gar Auslösung einer endokrinen Orbitopathie zu verhindern.

Nach einer Operation (oder Radiojodtherapie) sollte das Auftreten einer Schilddrüsenunterfunktion durch frühzeitige Gabe von Schilddrüsenhormon auf jeden Fall vermieden werden, da gerade die Unterfunktion (erkennbar am erhöhten TSH) den Augenbefund und die damit zusammenhängenden Beschwerden erheblich verschlechtern kann. Ihr behandelnder Endokrinologe wird Sie bezüglich der für Sie besten Therapieoption zur Einstellung der Schilddrüsenfunktion beraten.

Medikamente

Kortison: Kortison kann die endokrine Orbitopathie nicht heilen, aber in ca. 60 % der Fälle vorübergehend lindern. Es sollte nur bei aktiver endokriner Orbitopathie mit deutlichen Entzündungszeichen verabreicht werden. Die Dosierung erfolgt individuell nach Schweregrad der Erkrankung.

Antioxidantien: Durch Freisetzung entzündungshemmender Botenstoffe im Rahmen des Autoimmunprozesses kommt es nicht nur zu entzündlichen Veränderungen, sondern auch zur Neubildung von Fettzellen, die beim ohnehin bestehenden Platzmangel (knöcherne Augenhöhle) die Blutversorgung weiter verschlechtern. Durch den Sauerstoffmangel wird die Bildung sog. freier Sauerstoffradikale angeregt, die zur weiteren Schädigung von Zellen in den Augenhöhlen und Anheizung des Entzündungsprozesses bzw. der Gewebeschwellung führen. Hier greift die Therapie mit kombinierten Antioxidantien an, die derzeit in Studien noch weiterentwickelt wird. Durch die optimal zusammenwirkende Gabe von z. B. Vitamin C, E, B, D, Selen, Alpha-Liponsäure, N-Acetyl-Cystein, Nicotinamid, Bioflavonoiden und Omega-3-Fettsäuren kann der Entzündungsprozess abgeschwächt und die Fettgewebsneubildung gehemmt werden. Ob durch die frühzeitige Gabe von Antioxidantien das Auftreten einer schweren endokrinen Orbitopathie verhindert werden kann, muss noch geklärt werden. Ein studienmäßig gesicherter Nachweis der Wirksamkeit von Antioxidantien ist derzeit noch nicht erbracht, dennoch erscheint die Therapie aufgrund der vorliegenden Erfahrungen und Ergebnisse und des geringen Nebenwirkungsprofils als sinnvolle unterstützende Maßnahme.

Methotrexat: Methotrexat moduliert das Immunsystem und unterdrückt unter anderem die Antikörperproduktion. Es wird – wie auch zur Therapie anderer Autoimmunerkrankungen – in der Behandlung der schweren aktiven endokrinen Orbitopathie in niedriger Dosierung eingesetzt. Dennoch muss auf Nebenwirkungen geachtet werden und eine regelmäßige Kontrolle des Blutbildes, der Leber- und Nierenwerte erfolgen. Auf den Konsum von Alkohol sollte während der Behandlung verzichtet werden. Wegen eventuell auftretender kindlicher Missbildungen, muss eine Schwangerschaft während der Behandlung mit Methotrexat verhütet werden. Eine überlappende Kombinationstherapie mit Kortison ist sinnvoll.

Octreotid: Die Therapie mit einem langwirksamen Octreotid hat sich in kontrollierten Studien als wenig effektiv bis unwirksam erwiesen.

Immunglobuline: Die Therapie mit hochdosierten Immunglobulinen ist verlassen worden, da sie nicht wirksamer ist als andere Behandlungsverfahren, aber hohe Kosten verursacht und nicht zu vernachlässigende Nebenwirkungen hervorruft.

Retrobulbärbestrahlung

Der Effekt einer Röntgenbestrahlung des Gewebes hinter den Augen wird kontrovers diskutiert. Die Bestrahlung ist ähnlich wie die Kortisonbehandlung nur im aktiven Stadium zu erwägen. Sie kann manchmal eine Befundbesserung trotz fehlender Wirksamkeit von Kortison erreichen. Nebenwirkungen (Strahlenschäden der Netzhaut) wurden vor allem bei hoher Dosierung beobachtet.
Falls eine Bestrahlung durchgeführt wird, sollte sie in niedrigen Dosierungen über einen längeren Zeitraum erfolgen. Diabetiker mit bereits vorliegenden Netzhautveränderungen sollten nicht bestrahlt werden.

Einige Experten halten die Retrobulbärbestrahlung bei der endokrinen Orbitopathie für wenig bis nicht effektiv.

Operationsverfahren

Korrektur von Lidfehlstellungen: Eine kosmetische Verlängerung des Oberlides und/oder Anhebung des Unterlides führt zu guten kosmetischen Resultaten, ist aber erst im inaktiven Stadium sinnvoll.

Augenmuskeloperation: Bei Doppelbildern, die auch nach Abklingen der entzündlichen Aktivität fortbestehen, kann eine operative Korrektur an den Augenmuskeln vorgenommen werden. Die Operation sollte immer erst im inaktiven Stadium erfolgen. In der Regel bedeutet dies, dass die Augenstellung für mindestens 6 Monate unverändert ist. Da die Muskeln bei der endokrinen Orbitopathie verändert sind, ist eine genaue Einstellung durch eine Operation manchmal nicht auf Anhieb möglich, sodass Folgeoperationen notwendig sein können.

Fettgewebsresektion aus den Lidern: Bei störender Ober- und/oder Unterlidschwellung kann durch Fettgewebsentfernung häufig ein befriedigendes kosmetisches Ergebnis erreicht werden. Auch diese Operation sollte erst bei Inaktivität der endokrinen Orbitopathie erfolgen.

Orbitadekompression: Bei schwerer endokriner Orbitopathie mit Gefährdung des Sehnerven oder der Hornhaut ist eine druckentlastende Operation erforderlich (orbitale Dekompression). Hierbei sind verschiedene Operationsverfahren möglich, die in spezialisierten Zentren durchgeführt werden. Es hat sich eine Entlastungsoperation durchgesetzt, bei der in Zusammenarbeit mit den HNO-Kollegen eine Öffnung der Augenhöhle zu den Nasennebenhöhlen geschaffen wird. Durch Ausdehnung von Gewebe in die Nebenhöhlen kommt es zur Rückverlagerung des Augapfels und Entlastung des Sehnerven.
Als Nebenwirkung kann postoperativ eine zunehmende Schielstellung der Augen auftreten, die operativ korrigiert werden kann und manchmal auch schon im gleichen Eingriff „prophylaktisch“ mit ausgeglichen wird.

Unterstützende Therapiemaßnahmen

Prismen: Doppelbilder sollten im aktiven Stadium der endokrinen Orbitopathie mit Prismenfolien oder -gläsern ausgeglichen werden. Bei Fortbestehen der Doppelbilder im inaktiven Stadium kann eine operative Korrektur erfolgen (Schieloperation).

Tränenersatzmittel: Bei trockenen Augen (durch die weite Lidspalte und den seltenen Lidschlag) sind zum Schutz der Hornhaut benetzende Augentropfen („künstliche Tränen“) oder Augengele zu empfehlen. Hierbei gilt, je dickflüssiger ein Tränenersatzmittel, desto besser und langfristiger die Haftung und Befeuchtung der Augenoberfläche. Jedoch je dickflüssiger, desto mehr verschleiert das Präparat auch das Sehen für einige Zeit. Es empfiehlt sich daher, verschiedene Augentropfen auszuprobieren und zu kombinieren.

Lichtschutzgläser: Bei starker Lichtempfindlichkeit ist das Tragen von getönten Gläsern sinnvoll. Hierzu kann Sie ggf. Ihr Optiker beraten.

Anatomisch angepasster Seitenschutz: An die Brillengläser kann ein Seitenschutz (moisture chamber panels)
angebracht werden, der vor zu schneller Austrocknung der Augenoberfläche schützt. Besser als der häufig
verwendete starre Plastikseitenschutz sind weiche, flexible Folien. Der Seitenschutz muss so sitzen, dass
die Gläser gerade eben nicht beschlagen.
Für weitere Informationen steht unsere Augenoptikmeisterin, Frau Bachthaler, bei Bedarf zur Verfügung.

Interdisziplinäre Zusammenarbeit: Schließlich sei für die ja besonders häufig betroffenen Frauen noch auf die Notwendigkeit der guten Zusammenarbeit mit dem Gynäkologen hingewiesen. So könnten z. B. Frauen mit starker Lidschwellung von der Gabe von Progesteron profitieren, welches sich günstig auf das Immungeschehen auswirkt und zu einer Reduzierung der Flüssigkeitseinlagerung und Schwellung führen kann.

 Zu guter Letzt: RAUCHEN AUFHÖREN!! So schwer es ist, mit dem Rauchen aufzuhören, so sehr ist Rauchen doch der einzige Faktor, dessen besonders negativer Einfluss auf den Krankheitsverlauf selbst sowie auf jede andere Behandlung gesichert ist.

Was können Sie von uns erwarten?

In unserer Praxis finden betroffene Patienten eine Spezialsprechstunde für endokrine Orbitopathie, welche von Frau Dr. G. Heufelder gegründet und von den anderen Kollegen in unserer Praxis weitergeführt wird. Wir arbeiten eng mit Herrn Prof. Dr. A. Heufelder, einem besonders erfahrenen und international anerkannten Schilddrüsenspezialisten, zusammen. So ist die nötige Verzahnung der Fachgebiete gewährleistet.

Was müssen Sie selbst mitbringen?

  • Wissen: Wissen verleiht Macht – auch und besonders über die Krankheit.
  • Eigene Motivation.
  • Vertrauen in die Ärzte, die Sie gewählt haben.
  • Konsequenz in der Einhaltung der gemeinsam festgelegten Behandlungswege, vor allem die Einstellung des Rauchens.
  • Große Geduld, auch wenn es am Anfang schwer fällt.

Sie als Patient allein können wenig bewirken. Wir Ärzte ebenso wenig. Es geht nur miteinander. Miteinander aber geht es gut.

Weitere Informationen im Internet:

www.morbusbasedow.de
www.prof-heufelder.de
www.schilddruesenselbsthilfe.de